【媽媽網特稿】蠶豆病，聽到這個很多人會想到它與蠶豆有關系，其實它是一種基因缺陷引起的疾病。你知道蠶豆病都有哪些癥狀，是什么原因引起的嗎？它會不會與其他病癥狀類似而為我們所忽略？快來看看吧！
蠶豆病不可怕 日常生活多注意
蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，即G6PD缺乏癥，主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省。發病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
蠶豆病有哪些臨床表現？
患者通常于進食蠶豆后24～48小時內發病，早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發地區，本病易被忽視而漏診。
蠶豆病該如何治療？
1、去除誘因，讓患兒及哺乳期母親禁食蠶豆及蠶豆類制品，避免使用有氧化性的藥物，以免再次溶血加重病情。
2、輸血或輸濃集紅細胞，及時改善組織缺氧，以挽救生命、減少并發癥。對中、重度貧血，尤其血紅蛋白<70g/L者，應立即輸血（新鮮、同型、未服過蠶豆及蠶豆類制品、G-6一PD正常的血）；血紅蛋白為70～90g/L，但存在血紅蛋白尿者也須立刻輸血；如果血紅蛋白≥70g/L且血紅蛋白尿減輕，或血紅蛋白>90g/L伴血紅蛋白尿，可暫不輸血，密切觀察，直到血紅蛋白尿消失。按每次5mL/kg，連輸1～3次，直至血紅蛋白升至70L以上，并不再下降。
3、嚴重病例早期、短程使用糖皮質激素阻斷溶血，0.25～0.5mg/（kg/d）。
4、堿化尿液，防止血紅蛋白集結、阻塞腎小管而損害腎功能，同時避免使用損傷腎臟的藥物。
