先天性無陰道

　　概述

　　先天性陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育，但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現(xiàn)，青春期因原發(fā)性閉經(jīng)、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見，發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因?qū)W主要有以下幾個方面：

　　染色體異常；

　　雄激素不敏感綜合癥；

備孕時使用雄激素 女兒恐患先天無陰道

　　母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等；

　　孕早期感染某些病毒或弓形體。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、青春期前無明顯異常表現(xiàn)，常被忽視，青春期后伴子宮發(fā)育明顯異常，則表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，婚后性交障礙，子宮較小和畸形。

　　2、若不伴子宮發(fā)育明顯異常，青春期后則出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，宮腔積血使子宮增大。