耳朵是一個人接受外界，感知外界信息的最為直接的器官，耳朵如果出了問題，那將無疑是一件令人心塞的事情。那么耳朵先天畸形怎么回事呢？

耳朵先天畸形醫學術語稱為先天性小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。

常見的耳朵先天畸形分為以下兩類：

1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼，是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘺管可有分支，管腔內有脫落上皮，擠壓時有白色臭味分泌物。化膿時可形成膿腫，需切開排膿。反復化膿易形成膿痞或疤痕，待痊愈后需行瘺管及分支切除術。如不發作者一般不需治療。

2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時發生，前者系第一、二鰓弓，后者為第一鰓溝發育障礙造成。還可伴有中耳甚至內耳畸形。

一般這類畸可分為三類：①小耳廓形態尚可辨認，耳道閉鎖部分未波及中耳；②耳廓呈條索樣突起，耳道閉鎖伴中耳畸形，聽力呈傳音性聾，此型最為常見；耳廓殘缺僅存不規則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內耳，聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。