【媽媽網(wǎng)特稿】蠶豆病是一種“偏心”病，偏好于海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省，是一種不完全顯性遺傳，由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。蠶豆病女性，先治療后備孕。

　　G6PD缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳，以前認(rèn)為是X連鎖隱性遺傳，后來(lái)發(fā)現(xiàn)一些女性雜合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表現(xiàn)為X連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發(fā)病，就不能說(shuō)是傳男不傳女的遺傳規(guī)律了。根據(jù)G6PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來(lái)。所以，患有蠶豆病的女性備孕，一定要先治療。

蠶豆病女性，先治療后備孕

　　蠶豆病的成因

　　蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳，意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病，男性只有一個(gè)X性染色體，所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒(méi)有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體，就會(huì)發(fā)病。

　　蠶豆病不能吃什么

　　蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話(huà)，一般沒(méi)有禁止。

　　蠶豆病要注意什么

　　1、禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

　　2、有些殺蟲(chóng)劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時(shí)候也要格外注意。

　　3、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類(lèi)、呋喃類(lèi)、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類(lèi)等藥物。

　　蠶豆病的治療

　　蠶豆病的治療主要有以下幾個(gè)方面：

　　1、輸血：蠶豆病是急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

　　2、注射腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量、短程用藥。

　　3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效，應(yīng)積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

　　4、補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

　　5、對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。